ЭССЕНЦИАЛЬНАЯ ТРОМБОЦИТЕМИЯЭссенциальная тромбоцитемия ЭТ, синонимы первичная, или идиопатическая, тромбоцитемия, мегакариоцитарный миелоз — клональное заболевание костного мозга, возникающее в результате мутации стволовой клетки крови. Следствием мутации является пролиферация клеток преимущественно мегакариоцитарной линии развития с хорошо сохраненной дифференцировкой до зрелых форм. Эпидемиология.

ЭТ — редкое заболевание. Критерии диагностики ЭТ. Ежегодно регистрируется 1 новый случай на 1 млн населения.В то же время ЭТ требует особых терапевтических подходов. Этиология. Патогенез. Специфичные этиологические факторы ЭТ неизвестны. В основе развития ЭТ лежит мутация стволовой клетки крови. Следствием мутации является пролиферация клеток преимущественно мегакариоцитарной линии развития. Дифференцировка всех клеточных линий сохранена, что приводит к значительному повышению уровня тромбоцитов в периферической крови. Развитие продвинутой стадии заболевания при ЭТ наблюдается редко. В 4% случаев отмечается развитие фиброза костного мозга. При этом встречается только ранний миелосклероз и практически никогда не отмечаются более выраженные формы фиброза.

Клиническая картина. В большинстве случаев повышенное количество тромбоцитов обнаруживается при случайном исследовании крови. Обычно первыми симптомами заболевания являются микроциркуляторные нарушения и тромбозы. Поражаются чаще мелкие сосуды. Дифференциальная диагностика. Тромбозы приводят к развитию трофических язв, гангрены, участков ознобления и эритромелалгии.Исследование периферической крови выявляет увеличение количества тромбоцитов до 1000-3000х10*9/л. Возможны тромбозы венечных артерий сердца с клинической картиной острого ИМ, тромбозы брыжеечных сосудов, печеночной и селезеночной вен.

Нередко на фоне тромбозов развивается эмболия легочных артерий. Наряду с тромбозами отмечаются спонтанные кровотечения различной тяжести. Часто возникают желудочно-кишечные кровотечения.

Характерно спонтанное появление синячков и петехий. В основе геморрагических проявлений лежит нарушение функционального состояния тромбоцитов при ЭТ. Спленомегалия отмечается у очень небольшого числа больных. Еще более редким симптомом является гепатомегалия. Для тромбоцитов характерны морфологические изменения гигантские, микро- и уродливые формы. Количество эритроцитов и содержание Но не изменены. Число лейкоцитов чаще нормально.

Изменений в лейкоцитарной формуле нет. Диагностика. Постоянное число тромбоцитов 600х10*9/л. В костном мозге — пролиферация мегакариоцитарного ростка с увеличением числа зрелых, крупных мегакариоцитов.

Критерии исключения 1. Нет признаков истинной полицитемии масса циркулирующих эритроцитов не увеличена или НЬ 18,5 г/дл у мужчин и 16,5 г/дл у женщин, содержание железа в костном мозге стабильно, нормальный сывороточный ферритин, MCV — норма. Нет признаков ХМЛ, отсутствует Ph-хромосома и bcr/abl. Нет признаков идиопатического миелофиброза отсутствует коллагеновый фиброз, ретикулиновый фиброз минимален или отсутствует. Нет признаков МДС нет del 5q, t3;3 q21;q26; inv 3q2Iq26, нет признаков гранулоцитарной дисплазии. Нет причин для реактивного тромбоцитоза. Наибольшие изменения выявляются в структуре и функции тромбоцитов.

Как правило, в них имеет место дезинтеграция микротрубочек, отсутствуют гранулы, образуются псевдоподии. Патоморфология костного мозга. Отмечается резкое увеличение количества мегакариоцитов, расположенных во всех отделах костномозговой полости. Мегакариоциты с широкой цитоплазмой и крупным, с выраженной дольчатостью, ядром. Гиперплазия гранулоцитопоэза отмечается в единичных случаях. Фиброз костного мозга имеет место в 4% случаев.

Комментарии к эссенциальная тробоцитемия лечение
Имя *:
Email: