У новорожденного признаки тетрады Фалло не заметны, так как до рождения этот порок не мешает работе сердца. Через несколько дней или недель после рождения может появиться голубая окраска или синюшность кожи при кормлении грудью, при крике ребенка. У ребенка появляется одышка. С возрастом кожа ребенка принимает синеватый оттенок. Особенно это выражено на губах, ушных раковинах, ногтевых фалангах. Иногда цианоз проявляется только после того, как ребенок начинает ходить. Из-за нарушения кровоснабжения пальцы больного с возрастом приобретают вид барабанных палочек – утолщаются на конца, ногти приобретают округлую форму в виде «часовых стекол».

Дети не могут много двигаться. После нескольких движений они вынуждены присаживаться и отдыхать. Часто больные совсем не встают с постели. При некоторых видах порока синюшности кожи может и не быть. Проводится через 2-4-6 месяцев после первого. Радикальная операция выполняется в условиях ИК с тщательной кардиоплегией. После пережатия аорты вскрывают полость правого желудочка и в зависимости от характера стеноза под контролем зрения выполняют оперативные приемы по устранению стеноза выходного отдела правого желудочка. Тетрада Фалло ТФ встречается с частотой около 1 на 3600 родившихся живыми детей и составляет 3,5-7% всех ВПС.При серьезной некомпетентности легочного клапана в дальнейшем может потребоваться его протезирование. Порок впервые описал анатомически Stensen в 1672г., клинически - А.В таких случаях этот срок определяется состоянием пациента.

А. Кисель в 1887 г., а сочетанная клинико-морфологическая характеристика была дана в 1888 г. Морфология Порок включает четыре компонента ДМЖП, стеноз выводного тракта ПЖ, гипертрофию ПЖ и декстропозицию аорты, нередко в сочетании с ДМПП, и тогда речь идет о пентаде Фалло.Сроки оперативного лечения В настоящее время предпочтительной считается ранняя радикальная коррекция в возрасте до 1 года при выраженных симптомах и до 3 лет в остальных случаях.

Согласно оригинальной морфологической концепции порока, предложенной R. 1970, ТФ возникает в результате неправильного развития либо гипоплазии инфундибулярной части ПЖ.Проводится ангиография восходящей и нисходящей аорты для того, чтобы визуализировать все БАЛКА. Инфундибулярная часть правого желудочка укорочена, узка и имеет небольшой размер. Хотя спектр анатомических вариантов обструкции выводного тракта ПЖ разнообразен, наиболее типична особенно если симптомы возникли с первых месяцев жизни гипоплазия выводного тракта ПЖ в сочетании со стенозом легочного клапана и гипоплазией его кольца и ствола легочной артерии. Основным морфологическим признаком порока является передняя краниокаудальная девиация участка внедрения мышечной части перегородки в выводной тракт ПЖ в сочетании с гипертрофией трабекул свободной инфундибулярной стенки.

Та часть перегородки, которая образует выводной тракт ПЖ, смещена и обычно сливается с передним лимбом септомаргинальной трабекулы.Если же их наличие или конфлюэнтность под вопросом, то перед хирургическим вмешательством требуется провести катетеризацию сердца.Разумеется, таким пациентам предстоят дальнейшие хирургические операции - обычно через несколько лет после полного восстановления. Смещенная часть мышечного участка перегородки в выводном тракте ПЖ вместе с трабекулами формирует подклапанный стеноз выводного тракта.В настоящее время в большинстве зарубежных кардиологических центров радикальная коррекция тетрады Фалло проводится в возрасте до 1 года.Нередко ответ на этот вопрос можно получить с помощью эхокардиографии, но если существуют сомнения, следует выполнить ангиокардиографию.В основном это замена кондуита, соединяющего легочную артерию с ПЖ, что вызывается стенозом, недостаточностью или обоими этими факторами. Фиброзное кольцо легочного клапана обычно имеет меньший размер, чем основание аортального клапана.При недостаточности легочного клапана назначается постоянный прием диуретиков и иногда дигоксина.Они имеют типичный вид чайки в переднезадней проекции и лучше всего видны из краниальной установки. При этом сам легочный клапан может быть стенозирован либо нет. Для хирурга важно то, что крышей ДМЖП служат участки крепления створок клапана «верхом сидящей» аорты. Передний край образован инфундибулярной частью перегородки, сливающейся с передним лимбом cептомаргинальной трабекулы; остальная часть перегородки образует дно дефекта.Информация, полученная во время катетеризации перед заключительной стадией, жизненно важна, поскольку она определяет, будет ли безопасно проведено полное восстановление. Приблизительно в 80% случаев задненижняя часть дефекта сформирована фиброзным продолжением между аортальным, митральным и трикуспидальным клапанами, подобно тому что наблюдается при перимембранозных ДМЖП при отсутствии «верхом сидящей» аорты. Пенетрирующая эту область ножка пучка Гиса проходит через центральное фиброзное тело в участке аортально-трикуспидального продолжения, где она может быть прикрыта остатками мембранозной перегородки. Этот мембранозный лоскут следует использовать с осторожностью для наложения якорных швов, поскольку глубокие швы могут повредить пучок Гиса и вызвать блокаду. Примерно в 20% случаев задненижний край дефекта мышечный и сформирован участком слияния заднего лимба септомаргинальной трабекулы с вентрикуло-инфундибулярной складкой.Гемодинамические расстройства Тетрада Фалло не приводит к значительным нарушениям фетальной циркуляции, и дети с этим пороком рождаются обычно с нормальной массой тела.Однако затем появилась тактика ранних вмешательств с надеждой на последующее достижение в детском возрасте раздельной циркуляции с приемлемым для жизни давлением в ПЖ.

Этот мышечный тяж отделяет проводящую ткань от края ДМЖП. Иногда встречается особый тип ДМЖП, который носит название подаортального с двойной ком-митированностью чаще отмечается в Японии, чем в странах Запада.

Комментарии к порок сердца фало
Имя *:
Email: